Sinquinesis óculomotora: dos casos de pacientes excepcionales / Oculomotor synkinesis: two cases excepcional patients

Las sinquinesis son movimientos simultáneos o coordinados en secuencia de mivimientos de músculos suplidos por diferentes nervios o por ramas independientes del mismo nervio que ocurren luego de la recuperación de una lesión axonal periferica; son debidos a la dirección errónea ("misdirection") que toman algunos axones hacia otros músculos que no constituyen su objetivo o blanco; así, cuando el paciente intenta mover algunos músculos, ocurren contracciones involuntarias en otros, no esperadas anatómicamente. Es una suerte de recableado mal realizado y confuso. En las dos pacientes que constituyen nuestro informe, ocurrieron alteraciones óculomotoras excepcionales. En la primera de 60 años portadora de un aneurisma gigante del senocavernoso izquierdo, la sinquinesis nerviosa aberrante ocurrió entre los nervios craneales tercero y sexto. En la segunda de 22 años a quien se resecó un osteocondroma gigante de la fosa media derecha, desarrolló una parálisis total del tercer nerviocraneal con sinquinesis trigémino-oculomotora entre el músculo pterigoideo derecho y el elevador del párpado superior; así como también entre el tercero (recto inferior) y sexto nervios (recto externo) ipsolateral. Se revisa la literatura al respecto.

Synkinesis are simultaneous or coordinated sequential movements of muscles that are supplied by different nerves or have independent nerve branches. They occur after the recovery a peripheral axonal injury. They are due to axons taking a wrong direction ("misdirection") towards muscles that do not constitute their objetives or targets. Thus, when the patient attempts to move a muscle, other muscles show anatomically unexpected involuntary contractions. It is a sort of confusing rewiring. Our report is based on the exceptional oculomotor alterations that occurred in two patients. In the first patient, a 60 years-old female carrying a giant aneurysm of the left cavernous sinus, the aberrant nerve synkinesis ocurred between the third and sixth cranial nerves. In the second patient, a 22 year-old female to whom was resected a giant osteochondroma of the right middle fossa, developed a total paralysis of the third cranial nerve with trigeminal oculomotor synkinesis between the right pterygoid muscle and the elevator of the upper eyelid; as well as between the inferior rectus and ipsilateral external rectus. We review the literature on the subject.

Spontaneous thrombosis of internal carotid artery: a natural history of giant carotid cavernous aneurysms / Trombose espontânea da artéria carótida interna: a história natural dos aneurismas gigantes intracavernosos

OBJECTIVE: To describe five cases of giant carotid cavernous aneurysms which evolved with spontaneous thrombosis of internal carotid artery (STICA), with emphasis at epidemiology, clinical presentation, natural history, related factors and neurological outcome. METHOD: There were 711 consecutives patients with 802 aneurysms with and without surgical treatment during a period of 19 years. We selected 35 patients with 40 carotid cavernous aneurysms (5 percent) of which 20 (50 percent) were giant aneurysms. Among those cases, 5 patients evolved with STICA (25 percent). Symptoms and findings at presentation were recorded and compared with those at outcome. RESULTS: Clinical presentation was commonly related to atherosclerotic factors such as elevated blood pressure (80 percent), diabetes mellitus (40 percent) and dislipidemy (40 percent). All patients presented with hemicranial headache, ophthalmparesy and retro bulbar pain, and after STICA all presented improvement of symptoms. After STICA, 4 patients had regression of deficit, 2 partial and 2 complete. Four patients had sensorial trigeminal neuropathy in V1 and V2 territories, also showing improvement of symptoms after STICA. CONCLUSION: STICA is a common outcome in giant carotid cavernous aneurysms, and is related with significant improvement of symptoms; however, it may be catastrophic for those patients without efficient collateral circulation.

OBJETIVO: Relatar cinco casos de aneurismas gigantes intracavernosos que evoluíram com trombose espontânea da artéria carótida interna (TEACI), estudando-se: prevalência, apresentação clínica, história natural, fatores associados e prognóstico neurológico. MÉTODO: Análise de 711 pacientes consecutivos com diagnóstico de 802 aneurismas cerebrais submetidos a tratamento clínico ou cirúrgico num período de 19 anos. Foram identificados 40 aneurismas intracavernosos, sendo que 20 desses eram gigantes. Dentre esses, 5 pacientes com aneurismas gigantes intracavernosos que evoluíram com TEACI (25 por cento). Os sintomas e sinais neurológicos da apresentação foram registrados e comparados ao término do acompanhamento. RESULTADOS: Todos pacientes apresentavam cefaléia hemicraniana, apresentavam oftalmoplegia e dor retro-orbitária. Freqüentemente estavam associados a fatores ateroscleróticos como HAS (80 por cento), diabetes melito (40 por cento) e dislipidemia (40 por cento) e após a TEACI evoluíram com melhora desses sintomas. Após a TEACI, 4 pacientes tiveram regressão do déficit, sendo que em 2 a regressão do déficit foi total. Quatro pacientes apresentavam hipostesia no território de V1 e V2. Todos apresentaram melhora desse sintoma. CONCLUSÃO: A TEACI é uma evolução comum em aneurismas intracavernosos gigantes, e está associada à melhora importante dos sintomas. No entanto pode ser catastrófica naqueles pacientes sem circulação colateral eficiente.

Presentation and treatment of carotid cavernous aneurysms / Apresentação e tratamento dos aneurismas intracavernosos

We analyzed a group of patients with the diagnosis of internal carotid aneurysms in its intracavernous segment, with emphasis in prevalence, clinical features, treatments, evolution and neurological prognosis. Neurological signs and symptoms at initial presentation were registered and compared with final outcome. Patients were divided into two stratified groups, one with 19 patients which underwent interventionist treatment, and another with 21 patients who were conservatively treated. The present study demonstrated that intervention is significantly correlated with a better prognosis considering evolution of pain symptoms secondary to neurovascular compression (p=0,002). Regarding neurological deficits, an interventionist approach was also significantly correlated with better outcome in comparison with initial presentation (p=0,008). These results indicate that interventionist treatment determines improvement or resolution of pain symptoms in comparison with patients conservatively treated, as well as stabilization or partial improvement of neuro-ophthalmological deficits.

Analisamos um grupo de pacientes com diagnóstico de aneurismas da artéria carótida interna, em sua porção intracavernosa, estudando-se: prevalência, apresentação clínica, formas de tratamento, evolução e prognóstico neurológico. Os sintomas e sinais neurológicos da apresentação foram registrados e comparados ao término do acompanhamento, com um grupo de 21 aneurismas submetidos a tratamento conservador e outro com 19 a tratamento intervencionista. O estudo demonstrou que a intervenção está relacionada a um melhor prognóstico, quanto à evolução do quadro álgico secundário à compressão neurovascular (p=0,002). Em relação ao déficit neurológico, a abordagem intervencionista pôde ser associada com uma melhora do quadro inicial (p=0,008). Estes resultados indicam que o tratamento intervencionista proporcionou melhora ou resolução do sintoma dor em comparação ao grupo de pacientes com tratamento conservador, além de levar a uma estabilização ou melhora parcial dos déficits neuro-oftalmológicos.